Ectopia cordis
La ectopia cordis (EC) es una enfermedad rara que se define por una posición anormal del corazón fuera del tórax. Esta asociada a distintas cardiopatías congénitas, defectos del pericardio parietal, esternón y diafragma, por lo que suele ser letal, requiriendo rápidas intervenciones médicas y quirúrgicas.
 |
| Recién nacido con ectopia cordis |
Su prevalencia es de entre 5 a 8 por millón de nacidos vivos, y está relacionada con múltiples anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner.
Se puede diagnosticar mediante ultrasonidos en las 10-12 primeras semanas del embarazo. Debido a que, mayoritariamente, la EC está asociada a defectos cardíacos intrínsecos y otros defectos congénitos, los bebés no diagnosticados antes del parto fallecen poco después de nacer.
Estos recién nacidos requieren cuidados intensivos desde el nacimiento. Además, se les practica una reanimación inmediata y se cubre el corazón y las vísceras expuestas con compresas de gasa empapadas en solución salina para evitar la desecación y la pérdida de calor.
El primer intento de reparación de CE fue realizado por Cutler y Wilens en 1925, sin éxito. En 1975, Koop logró la primera operación exitosa.
El objetivo quirúrgico de la reparación de CE consiste en:
1. Cierre del defecto de la pared torácica
2. Cierre del defecto esternal
3. Reparación del onfalocele asociado
4. Colocación del corazón en el tórax
5. Reparación del defecto intracardíaco